El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son reacciones cutáneas potencialmente mortales causadas por una respuesta inmune anormal a medicamentos o infecciones. Las condiciones generalmente comienzan con fiebre y síntomas similares a los de la gripe, seguidos de ampollas graves en la piel y las membranas mucosas. Si no se trata de inmediato, SJS y TEN pueden causar cicatrices graves, pérdida de la visión, insuficiencia orgánica e incluso la muerte.
El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica comprenden un espectro de enfermedades denominado SJS/TEN. De las dos condiciones, SJS es menos grave. Si bien ambos tienen causas inmunológicas similares, se diferencian por el porcentaje de piel involucrada.
Por definición:
- SJS involucra menos del 10% del cuerpo.
- SJS/TEN involucra más del 10% pero menos del 30% del cuerpo.
- TEN involucra más del 30% del cuerpo.
SJS es una condición rara con una incidencia anual de alrededor de 2,6 a 6,1 casos por millón de personas. La TEN es aún más rara, con una incidencia anual de entre 0,4 y 1,2 casos por millón. Los adultos se ven más afectados que los niños, mientras que las mujeres tienen el doble de probabilidades de experimentar SJS o TEN que los hombres.
Síntomas
En términos generales, SJS y TEN se manifiestan con síntomas similares a los de la gripe en las primeras etapas. En unos pocos días, la piel desarrollará una erupción con ampollas y descamación. Los síntomas iniciales tienden a durar de uno a tres días y generalmente incluyen:
- Dolor de cabeza
- Fiebre
- Dolor de garganta
- Tos
- Ardor o picazón en los ojos
- Fatiga
- Dolores musculares
- Dolor en las articulaciones
- Diarrea
- Náusea
- vómitos
Los síntomas iniciales eventualmente darán paso a una intensa sensación de ardor en la piel. Esto será seguido por la aparición de lesiones rojas o violáceas de hasta una pulgada de tamaño, que generalmente comienzan en la cara, el tronco, los brazos y/o las piernas.
En el transcurso de minutos y horas, la erupción comenzará a extenderse, ampollarse y pelarse, exponiendo grandes parches de piel en carne viva y supurante. Rápidamente se formarán lesiones y úlceras dolorosas en la boca e incluso en las membranas mucosas de la nariz, los párpados, los genitales y el ano.
El desarrollo de síntomas de SJS/TEN se considera una emergencia médica.
Complicaciones
Las complicaciones del SSJ y la NET son comunes si se retrasa el tratamiento. Incluso si se busca tratamiento, la NET puede causar una enfermedad devastadora en un corto período de tiempo, provocando el mismo nivel de lesión que una quemadura de segundo grado.
Algunas de las posibles complicaciones de SJS y TEN incluyen:
- Deshidratación rápida y severa
- desnutrición aguda
- Infecciones masivas de la piel.
- Neumonía
- Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA)
- Úlceras gastrointestinales y perforación
- Cicatrización de la córnea y pérdida de la visión
- Sepsis y shock séptico
- Insuficiencia orgánica mayor
Causas
Si bien el SJS y la TEN generalmente son causados por una reacción a medicamentos o una infección, hasta un tercio de los casos no tendrán una causa conocida. Por razones poco conocidas, la exposición a estos agentes desencadenará una respuesta inmunitaria anormal en la que las células inmunitarias, incluidas las células T CD8, atacan repentinamente las células de la piel, en particular las conocidas como queratinocitos.
medicamentos
Los medicamentos asociados con SJS y TEN incluyen:
- Anticonvulsivos, especialmente Tegretol (carbamazepina), Luminal (fenobarbital), Lamictal (lamotrigina) y Dilantin (fenitoína)
- Aloprim y Zyloprim (alopurinol) utilizados para tratar la gota y los cálculos renales
- Antibióticos de sulfonamida como Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprima), Azulfidine (sulfasalazina), Gantrisin (sulfisoxazol) y penicilina
- Viramune (nevirapina) utilizado para tratar el VIH
- Analgésicos como Advil (ibuprofeno), Tylenol (acetaminofén) y Aleve (naproxeno)
SJS/TEN no es como una alergia a medicamentos que puede ocurrir después de una sola dosis. La condición generalmente se asocia con la exposición continua y acumulativa a un medicamento a lo largo del tiempo. Los síntomas de SJS y TEN a menudo se desarrollan dentro de los 10 a 14 días posteriores al inicio de una terapia con medicamentos, pero pueden demorar semanas.
Infecciones
Varias infecciones pueden desencadenar un episodio de SJS y TEN, que incluyen:
- coccidiomicosis
- Citomegalovirus
- Difteria
- Virus de Epstein Barr
- virus del herpes zóster
- VIH
- Hepatitis
- Lupus
- Paperas
- Neumonía (particularmente la causada por micoplasma pneumoniae)
Genética
Genética se cree que contribuyen significativamente a la predisposición de una persona al SJS/NET. Se ha implicado la mutación de ciertos genes fundamentales para la respuesta inmunitaria, especialmente el antígeno leucocitario humano B (gen HLA-B). Por razones desconocidas, ciertos «desencadenantes» inmunológicos sobreestimularán el sistema inmunológico y pondrán el gen HLA-B a toda marcha.
Esto puede explicar por qué las personas con VIH, por ejemplo, tienen mayor riesgo dado que el gen HLA-B está relacionado con el control inmunológico del virus.
A pesar de que las mutaciones HLA-B se encuentran comúnmente en personas con SJS y NET, no todas las personas con estas anomalías genéticas desarrollarán la afección, incluso cuando estén expuestas a los mismos factores desencadenantes. Esto sugiere que los factores ambientales también pueden contribuir.
Diagnóstico
El diagnóstico de SJS y NET se basa tanto en los síntomas físicos como en el porcentaje de afectación de la piel. Durante un examen, su médico buscará el llamado signo de Nikolsky, un hallazgo dermatológico en el que el ligero roce de la piel hará que la capa más externa se desprenda como un pergamino.
Una biopsia de piel es útil pero no es necesaria para obtener un diagnóstico positivo.
El médico también revisará su historial médico (incluidos los medicamentos que toma) para determinar mejor la causa de la reacción. Se pueden solicitar pruebas adicionales, incluidos análisis de sangre, cultivos o radiografías, si se cree que la causa es infecciosa.
Diagnósticos diferenciales
Para garantizar el diagnóstico correcto, el médico deberá excluir todas las demás posibles causas de los síntomas. Los diagnósticos diferenciales pueden incluir:
- Erupción ampollosa por medicamentos (una alergia a medicamentos caracterizada por ampollas)
- quemadura química
- Síndrome de shock tóxico
- Penfigoide ampolloso (una enfermedad ampollar autoinmune)
- Pénfigo paraneoplásico (una enfermedad ampollar autoinmune relacionada con el cáncer)
Tratamiento
Si le diagnostican SJS o TEN, deberá ser hospitalizado en una unidad de quemados o en la unidad de cuidados intensivos (UCI). El tratamiento será similar al de una víctima de quemaduras y puede incluir:
- Suspensión inmediata de la medicación sospechosa.
- Compresas frías, ungüentos medicados y vendajes para tratar las ampollas.
- hidratación intravenosa
- Antibióticos intravenosos para prevenir infecciones bacterianas.
- Inmune supresores como Sandimmune (ciclosporina) o corticosteroides
- Medicamentos para el control del dolor
- Una sonda de alimentación para ayudar potencialmente en la nutrición
- Cuidado de los ojos de un oftalmólogo, si es necesario
En casos graves, se puede realizar un procedimiento llamado plasmaféresis para filtrar las células T CD8 y otras células inmunitarias de la sangre.
Pronóstico
La recuperación puede llevar semanas o meses, según la gravedad de los síntomas.
Estudios sugieren que alrededor del 5 % de las personas con SSJ morirán como resultado de complicaciones de la enfermedad, mientras que entre el 30 % y el 35 % de las personas con TEN morirán. Muchas de estas muertes están relacionadas con el retraso en el tratamiento, mientras que otras son simplemente el resultado del daño tisular generalizado y las condiciones médicas que lo acompañan.
Aquellos que se recuperan pueden experimentar más problemas de salud relacionados con la piel, los ojos, los pulmones y otros sistemas de órganos.
Piel
Debido a la extensa afectación de la piel, las personas con SJS y NET pueden tener cicatrices permanentes, decoloración o desfiguración de la piel.
Ojos
Entre el 50 y el 90 por ciento de las personas desarrollarán problemas oculares después de un episodio de SJS o TEN. Estos pueden incluir síndrome del ojo seco, pestañas encarnadas, sensibilidad a la luz y queratitis (inflamación de la córnea). La cicatrización de la córnea puede causar una pérdida significativa de la visión y, en casos raros, ceguera.
Boca y Encías
xerostomía (boca seca), caries dental o infecciones de las encías son comunes después de SJS y TEN. Los niños pequeños pueden tener problemas con la forma en que crecen los dientes o desarrollar anomalías en las raíces de los dientes.
Pulmones
El daño a los pulmones después de un episodio de SJS o TEN puede provocar bronquitis crónica, bronquiolitis crónica, bronquiectasiasy otros trastornos pulmonares obstructivos.
Salud mental
Los trastornos del estado de ánimo como la ansiedad y la depresión no son infrecuentes después de haber tenido SJS o NET. Gran parte de esto puede estar asociado con el trauma físico y las secuelas de la condición. Es posible que necesite atención psiquiátrica, junto con apoyo emocional y la terapia farmacológica adecuada, para mejorar su salud mental a largo plazo.
